狼疮遇上IgA肾病：是“共舞”还是“误诊”？

发布时间：2026-01-23 20:02:29  浏览量：5

*仅供医学专业人士阅读参考

撰文丨小黄

系统性红斑狼疮（SLE），一种自身免疫系统攻击全身多器官的疾病，其中肾脏是最常受累的靶点之一，即“狼疮肾炎”（LN）。然而，肾脏的警报响起时，凶手是否只有狼疮一个？2025年3月发表于Wiener klinische Wochenschrift的一项研究提出了一个关键洞察：部分狼疮患者的肾脏损伤，并非典型的狼疮肾炎，而是合并了另一种全球最常见的原发性肾小球肾炎——IgA肾病（IgAN）。

这种共存是罕见巧合，还是有其内在联系？它意味着更凶险的预后，还是可能被忽略的另一种病程？今天我们就来一探究竟！

这项研究来着土耳其加齐大学，研究团队系统回顾了1995-2023年期间的文献，最终纳入18例确诊狼疮合并IgA肾病的患者（SLE-IgAN），并与本院47名狼疮肾炎患者、以及215名原发性IgA肾病患者。

▌实验方法：

研究团队通过将纳入人群分为单纯LN组、单纯IgA肾病组和SLE-IgAN组，通过分析他们的人口统计学和临床特征，将年龄和蛋白尿水平作为非参数数据，采用Kruskal-Wallis检验，随后进行Dunn-Bonferroni事后分析。

▌实验结果（具体表1）：

研究人员发现，SLE-IgAN组患者的中位年龄为41.6岁，其中13例患者均为女性。其主要临床表现为：

15例患者均存在持续镜下血尿，其中3例曾出现肉眼血尿；蛋白尿水平中位值为2141mg/24小时，范围在82至5300mg/24小时之间，其中有4例患者达到肾病范围（>3.5g/24小时）。

而免疫学检查显示，10例患者抗dsDNA抗体滴度升高，同时有10例患者出现补体水平下降。肾脏活检病理可见所有患者均以系膜区IgA沉积为主，4例伴有新月体形成。

作为对照，本研究中的原发性IgAN患者队列中位年龄为44岁，其中71%为男性，其肾功能指标显示中位血清肌酐为1.79mg/dL。而典型的狼疮性肾炎（SLE-LN）队列患者则更为年轻，中位年龄为30岁，女性占比高达90.9%，其中74.5%的患者抗dsDNA抗体阳性，76.6%的患者存在补体水平下降。这些群体的详细特征均记录于表1中以供进一步比较。

表1：SLE-IgAN、原发性IgAN和SLE-LN患者的特点及临床特征

▌实验结论：

以IgA为主的狼疮通常比原发性IgA肾病更为缓慢，但严重的新月形肾小球肾炎仍可进展为肾衰竭。

SLE作为一种慢性自身免疫病，约半数患者会出现肾脏受累。虽然LN是广为人知的肾脏表现，但SLE患者并发非狼疮性肾小球肾炎，如IgA肾病的情况却罕有报道，这凸显了对有肾脏异常表现的狼疮患者进行肾活检以明确诊断和指导治疗的核心重要性。从病理机制上看，典型的LN以IgG及补体成分（如C1q、C3、C4）沿毛细血管壁沉积为特征；而IgAN的标志则是以系膜区为主的IgA沉积。因此，当在SLE患者肾活检中观察到主要或单纯的系膜区IgA沉积，且缺乏典型的IgG和C1q时，便提示可能并非经典LN，而是SLE-IgAN这一独特实体，其发病机制可能是两种疾病基于相似的免疫遗传背景共存，也可能代表了狼疮肾炎的一个特殊亚型。

在人口统计学与临床表现上，SLE-IgAN呈现出介于典型LN与原发性IgAN之间的特征。典型LN好发于育龄年轻女性（中位年龄30岁），而原发性IgAN则更多见于青中年男性。本研究发现，SLE-IgAN患者的中位年龄为41.6岁，且以女性为主，这与文献中其他病例报道的年龄趋势相符。

临床表现方面，典型LN常以显著蛋白尿为主，而原发性IgAN多以发作性肉眼血尿或持续镜下血尿起病。本研究的SLE-IgAN患者则普遍表现为不同程度的蛋白尿合并持续镜下血尿，部分甚至达到肾病范围或出现急性肾损伤。血清学上，活动性LN通常伴随高滴度抗dsDNA抗体和低补体血症，而原发性IgAN的补体水平通常正常。

值得注意的是，本研究约半数SLE-IgAN患者存在抗dsDNA抗体升高和补体下降，这提示即使存在狼疮血清学活动，肾脏损害也可能源于IgAN而非LN，低补体可能反映的是肾外狼疮活动。因此，不能仅凭血清学指标判断肾脏病变性质，肾活检是唯一的确诊依据。

同时准确区分LN与IgAN对治疗决策和预后判断至关重要。典型LN的治疗依赖于根据病理分型使用免疫抑制剂；而原发性IgAN的现代管理核心是优化支持治疗，包括使用肾素-血管紧张素系统抑制剂、SGLT2抑制剂等，全身性免疫抑制剂的使用相对克制。本研究及文献回顾显示，多数SLE-IgAN患者对糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗有良好反应，肾功能得以改善。然而，当病理表现为伴有新月体形成的急性肾小球肾炎时，部分患者即便接受强化免疫抑制治疗，仍可能快速进展至肾衰竭需透析替代。

综上所述，SLE-IgAN是一个具有独特临床病理特征的实体，其诊断完全依赖于肾活检。对于肾脏异常的狼疮患者，临床医生应意识到LN并非唯一可能，及时精准的病理诊断是制定正确治疗方案、改善患者预后的基石。未来仍需更大规模的前瞻性研究来进一步阐明其长期结局和最佳治疗策略。

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参考文献：

[1]Duran R, Yıldırım D, Can Kardaş R, et al. Lupus and IgA nephropathy: coexistence or coincident?. Wien Klin Wochenschr. 2025;137(19-20):628-634. doi:10.1007/s00508-025-02512-y